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指距,是指两上肢的长度加上肩宽。测量时小儿背靠光滑的墙壁,两手左右平举,手掌向前,臂长轴既与地面平行,又与身体的矢切面垂直。
骨密度仪品牌厂家先让小儿一手中指指尖顶住软尺的一头,然后拉紧软尺,经过双侧肩部到达另一手的中指指尖,读出刻度,即为指距。在人的一生中,指距总是比身长(高)稍短。那么如果指距明显长于身长,有什么问题呢?
指距明显长于身长,往往可能患有马奋综合征,也称蜘蛛脚样指(趾)。本病属于显性遗传病,有家族史,多数为一家兄弟或父母均患本症,无性别差异。
生后即可发现,身材细长,肌肉张力减低,皮下脂肪少。头颅前后径较长,耳朵大。
因肋骨过度纵向生长,胸廓常呈漏斗胸,有时为扁平胸。脊柱后突、侧弯,也可有长头畸形、高腭弓、颌突畸形。
四肢显著增长,尤以手指、足趾细长如蜘蛛脚样,足部常有明显外翻,关节松弛,活动范围明显增大。
约80%病例伴有视力障碍,30%病例伴有先天性心脏病,其中先天性主动脉瘤为最常见的严重并发症,是成年后的致死原因。